Киста, развивающаяся в области кармана Ратке, представляет собой доброкачественное новообразование округлой формы. Кистозная полость появляется как следствие неправильной инволюции (упрощение, аномалия организации) канала Ратке. Патология по распространенности занимает второе место после аденомы гипофиза.
Киста Ратке локализуется между долями гипофиза – передней и задней (аденогипофиз, нейрогипофиз), чаще в зоне турецкого седла. Обычно располагается интраселлярно (в пределах турецкого седла) или супраселлярно (над областью турецкого седла). Главное осложнение – преобразование кисты в доброкачественную опухоль (краниофарингиома), которая формируется из клеток эпителия.
Особенности патологии
Киста, локализующаяся в зоне кармана Ратке – это такое заболевание, которое встречается у 33% населения, что подтверждается результатами аутопсии (вскрытия). Течение патологии напоминает развитие краниофарингиомы (пролактиномы). Киста Ратке может достигать в размерах 5-6 см. Встречаются микрокисты диаметром несколько миллиметров.
Содержимое кистозного образования – чаще желеобразная, слизистая субстанция, реже – серозная жидкость или десквамированные (отшелушенные) клетки эпителия. Может ли новообразование представлять угрозу для здоровья и жизни человека? В большинстве случаев нет, это состояние может быть опасно, если киста начинает расти, сдавливая окружающие ткани в области кармана Ратке.
Симптомы
Заболевание чаще протекает бессимптомно. Особенно в случаях, когда кистозное образование маленькое и не склонно к дальнейшему росту. Характерные симптомы появляются тогда, когда киста разрастается и начинает сдавливать структуры, расположенные рядом с карманом Ратке – гипофиз, хиазма (перекрест) зрительных нервов, кавернозный (пещеристый) синус. Компрессия тканей мозга сопровождается устойчивой головной болью (в 81% случаев) и зрительной дисфункцией (75% случаев). В 81% случаев данный диагноз проявляется нарушениями в работе эндокринной системы. Типичные гормональные сбои:
- Гипопитуитаризм (дефицит гормонов гипофиза). В 60% случаев развивается гипогонадотропный гипогонадизм (снижение выработки андрогенов – мужских половых гормонов), в 36% случаев – вторичная недостаточность надпочечников, в 36% случаев – вторичный гипотиреоз (дефицит тироксина и трийодтиронина с последующим нарушением обмена веществ), в 12-79% случаев – недостаток соматотропина (гормон роста).
- Гиперпролактинемия. Состояние обусловлено сдавливанием ножки гипофиза и нарушением транспорта гормона дофамина. Проявляется умеренным повышением концентрации пролактина. Если уровень пролактина повышается значительно, высока вероятность сочетания кисты и пролактиномы, что чаще выявляется после оперативного вмешательства и изучения гистологической пробы.
- Водно-электролитные расстройства.
- Дефицит антидиуретического гормона (АДГ).
Кистозное образование сопровождается развитием несахарного диабета в 3-19% случаев. Иногда клиническая картина дополняется апоплексией (кровотечение) гипофиза или кровоизлиянием в кистозную полость. Оба состояния провоцируют острое ухудшение неврологического статуса и появление симптомов:
- Приступы тошноты, сопровождающиеся рвотой.
- Интенсивные боли в голове, трудно поддающиеся купированию.
- Расстройство зрения.
Спровоцировать появление кистозной полости могут факторы: перенесенные вирусные и бактериальные инфекции, гипоксия (кислородное голодание) тканей мозга, хронические интоксикации, ионизирующее облучение, родовые травмы, полученные новорожденным.
Причины возникновения кисты
Карман Ратке, именуемый так же гипофизарным ходом – структура гипофиза, которая формируется на раннем этапе внутриутробного развития плода. Впоследствии из нее образуются обе части гипофиза (аденогипофиз, нейрогипофиз) и воронка. Физиологическая норма предполагает облитерацию (заращивание) кармана на поздних этапах эмбрионального развития.
Если он остается, возникает небольшой просвет или киста, заполненная коллоидным содержимым. Кистозные образования больше выражены в детском возрасте, чем у взрослых. Точные причины, которые провоцируют образование кистозных полостей, не выявлены. Предположительно, решающую роль играет наследственный фактор.
Диагностика
В большинстве случаев мелкая киста, расположенная в зоне кармана Ратке, обнаруживается случайно в ходе диагностического обследования, назначенного по другому поводу. При подозрении на развитие патологии необходима консультация невролога, эндокринолога, офтальмолога. Проводится исследование пробы крови на уровень гормонов, вырабатываемых гипофизом.
Если предполагается злокачественный характер опухоли, показана консультация онколога. Один из самых информативных методов диагностики – МРТ исследование, которое позволяет дифференцировать кисту, сформировавшуюся в зоне кармана Ратке, от таких патологий, как арахноидальные кисты или аденомы гипофиза (пролактиномы).
На снимке отчетливо видно хорошо отграниченное новообразование кистозной структуры округлой или продолговатой формы иногда с утолщенной стенкой. КТ-томография показывает большую плотность ткани кисты по сравнению с окружающей мозговой тканью.
Группа риска
В группу риска входят люди старшей возрастной группы (более 40 лет), перенесшие менингит, энцефалит, инсульт. Наиболее высока вероятность развития патологии у работников вредных (химическая, ядерная промышленность) производств, больных онкологическими заболеваниями, подвергавшихся радиоактивному облучению в терапевтических целях.
Способы лечения новообразования
Если кисте, образовавшейся в зоне кармана Ратке, не свойственна склонность к росту, если она не провоцирует неврологические синдромы и нарушения, лечение не требуется. В некоторых случаях выявленное бессимптомное новообразование не увеличивалось в размере в течение 9 и более лет. Редко встречаются случаи самостоятельного регресса кисты вследствие разрыва оболочки или повышенной абсорбции (всасывание, поглощение) содержимого на фоне уменьшенной его секреции.
Кистозная полость увеличивается в объеме при повышенной секреции содержимого, кровоизлиянии в полость новообразования или вследствие инфекционного поражения. Если размеры кистозного образования продолжают увеличиваться, показано оперативное вмешательство. Операцию назначают, если киста с локализацией в области кармана Ратке, задевает, сдавливает глазные нервы, или развиваются состояния дефицита гипофизарных гормонов и гиперпролактинемии.
Хирургическое удаление кисты кармана Ратке обычно выполняется эндоскопическим методом транссфеноидальным (через носовые ходы и носовую перегородку) доступом. Цель операции – дренаж содержимого кистозной полости или разрушение ее стенки. После операции пациент находится под наблюдением невролога и нейрохирурга.
Статистика показывает, после оперативного вмешательства нормализуется уровень пролактина почти в 100% случаев, уменьшение болей в голове наблюдается в 40-100% случаев, восстановление зрительной функции – в 33-100% случаев. Рецидивы возникают достаточно часто в промежутке от 1 месяца до 24 лет. В большинстве клинических случаев этот период составляет 5-6 лет.
Возможные осложнения
Одно из серьезных последствий образования кисты в области кармана Ратке – нарушение гормонального баланса, что приводит к сбоям в работе всех органов и систем. Существует вероятность перерождения кистозного образования в доброкачественную, реже злокачественную опухоль.
Кистозное образование в зоне кармана Ратке – патология, которая часто протекает бессимптомно, не доставляя человеку существенного дискомфорта. Если появляется выраженная неврологическая симптоматика, необходимо оперативное лечение.
(Пока оценок нет)
Загрузка...