Болезнь Бинсвангера, известная так же как сосудистая лейкоэнцефалопатия – прогрессирующее заболевание, которое характеризуется поражением подкорковых структур мозга. Развивается на фоне артериальной гипертензии, сопровождается артериосклеротическими деструктивными процессами. Протекает с нарастающим неврологическим дефицитом, приводит к возникновению деменции. В 80% случаев возраст больных составляет 60-70 лет.
Характеристика заболевания
При заболевании происходят деструктивные изменения диффузного типа в белом мозговом веществе. В общей массе диагностированной деменции сосудистой этиологии энцефалопатия Бинсвангера занимает третью часть всех случаев. Типичные морфологические изменения:
- Участки диффузного поражения белого мозгового вещества, преимущественно перивентрикулярной (в области желудочковой системы) локализации. Наличие множественных очагов частичного некроза с частичным разрушением миелиновых волокон, пролиферацией астроцитов диффузного типа, очагами энцефалолизиса (расширение пространств, расположенных вблизи сосудов).
- Спонгиоз (скопление жидкости в межклеточном пространстве, межклеточный отек) диффузного типа, отчетливо выраженный в перивентрикулярной зоне.
- Очаги лакунарных инфарктов с локализацией в белом веществе, в области базальных ганглиев, мозжечка, варолиева моста.
- Утолщение стенок мелких артерий, гиалиноз (белковая дистрофия с замещением нормальных волокон сосудистой стенки плотными структурами соединительной ткани) элементов сосудистой системы.
- Гидроцефалия заместительного типа, развивающаяся в результате уменьшения количества белого вещества.
В патогенезе прогрессирующей лейкоэнцефалопатии, затронувшей головной мозг, лежит масштабное поражение сосудистого русла. Основные патологические изменения:
- Атеросклероз мелких (диаметр до 150 мкм) церебральных сосудов (артерий, артериол), сопровождающийся таким заболеванием, как гиалиноз, которое провоцирует утолщение сосудистой стенки, уменьшение просвета и нарушение кровотока.
- Атеросклероз средних артерий (диаметр до 500 мкм).
- Атеросклеротическое повреждение капилляров и общего микроциркуляторного русла.
Ухудшение кровоснабжения в области подкорковых слоев белого вещества провоцирует диффузные атрофические изменения в тканях. В белом веществе образуются многочисленные кисты, очаги кровоизлияния и частичного некроза с последующим уменьшением плотности и объема нормальных мозговых структур. Развивается вентрикуломегалия (расширение желудочков).
Причины возникновения
Основная предпосылка развития патологии – склеротические изменения в элементах кровеносной системы, снабжающей кровью белое вещество. Причины возникновения:
- Длительно текущая артериальная гипертензия (75-90% случаев).
- Амилоидная ангиопатия.
- Наследственная предрасположенность, в частности, аутосомно-доминантная ангиопатия, сопровождающаяся лейкоэнцефалопатией и инфарктами субкортикальной (подкорковой) локализации.
Повышенным значением артериального давления считается 140/90 мм рт. столба и больше. Факторы риска, которые способствуют развитию патологии:
- Артериальная гипотензия (у пациентов пожилого возраста).
- Скачки показателей артериального давления, связанные с нарушением циркадного ритма (существенное понижение или повышение значений в ночное время).
- Сахарный диабет в анамнезе.
- Патологии сердечно-сосудистой системы (ревматические поражения, ишемическая болезнь, патологическое изменение сердечного ритма) в анамнезе.
- Лишний вес.
Причиной развития деменции является разобщение корково-подкорковых нейронных связей, которое возникает вследствие поражения субкортикального белого вещества, нарушения функций таламуса и базальных ганглиев.
Симптоматика
Субкортикальная энцефалопатия атеросклеротической этиологии проявляется нарастающим ухудшением когнитивных способностей, нарушениями в работе опорно-двигательного аппарата, тазовыми расстройствами (расстройства выведения мочи, кала и половой функции). Степень выраженности признаков зависит от длительности и характера течения патологических процессов, объема поврежденной ткани белого вещества. Основные симптомы, типичные для болезни Бинсвангера:
- Слабоумие. Значительно варьируется в зависимости от степени повреждения тканей мозга. Характерны признаки, свойственные для сосудистой деменции, в том числе дисмнестический, амнестический или псевдопаралитический симптомокомплекс. Для больных типично проявление аспонтанности (отсутствие побуждений к двигательной, речевой, мыслительной деятельности) и эйфории.
- Изменение походки. На начальной стадии больной человек ходит мелкими шагами, шаркает ногами. Для поздних этапов свойственно нарушение двигательной координации, увеличение опорной площади при движении, осторожная поступь, изменение автоматизма ходьбы по типу диспраксии (затруднения при выполнении произвольных движений) или апраксии (нарушение произвольных движений при сохранении элементарных двигательных навыков).
- Двигательные нарушения. Паркинсонизм, гемипарезы легкой и умеренной интенсивности, часто самостоятельно регрессирующие, псевдобульбарный синдром.
- Изменение психо-эмоционального фона. Депрессивное, неврозоподобное состояние, утрата интереса к окружающей действительности, апатия, астения (общая слабость, бессилие).
- Тазовая дисфункция. Гиперрефлексия мочевого пузыря проявляется учащенными позывами к мочеиспусканию, повышением сократительной активности детрузора (мышечная оболочка, при сокращении которой происходит акт мочеиспускания), на поздних стадиях недержанием мочи императивного (не подлежащего управлению, неконтролируемого) типа.
- Речевая дисфункция. Дизартрия – нарушение произношения из-за расстройства иннервации в области речевого аппарата.
- Эпилептические приступы, миоклонус (редко).
В патогенезе деменции преобладает подкорковая (легкая степень слабоумия) и лобная (умеренная степень слабоумия) дисфункция. Диспраксия на фоне поражения лобных отделов белого вещества проявляется замедлением и укорачиванием шага, затруднениями при инициации движения, постуральной неустойчивостью (нарушением равновесия на поворотах).
Последние этапы течения заболевания характеризуются невозможностью контролировать тазовые функции, деменцией, утратой способности к самообслуживанию. Больной нуждается в постоянном наблюдении и уходе. Для синдрома Бинсвангера характерно неуклонное прогрессирование. Иногда наблюдаются длительные периоды стойкой ремиссии (стабильности состояния).
Диагностика патологии
Для заболевания характерны нарушения сна (трудности при засыпании, беспокойный, часто прерывающийся сон), повышенная раздражительность, забывчивость, сильная утомляемость при выполнении привычной работы. Подобные нарушения являются поводом для детального обследования. Инструментальные методы позволяют выявлять характерные признаки и устанавливать диагноз с точностью 99%.
КТ-исследование показывает наличие двухстороннего лейкоареоза (поражение мелких кровеносных сосудов, пролегающих в белом веществе). При помощи МРТ обнаруживаются многочисленные диффузные участки высокой интенсивности (режим Т2) диаметром около 2 см в белом веществе. МРТ-исследование показывает характерные для болезни Бинсвангера структурные изменения в тканях:
- Уменьшение плотности белого мозгового вещества, преимущественно в области боковых желудочков.
- Наличие множественных постинфарктных кист малого диаметра.
- Отек мозга фокального или диффузного характера.
- Очаги микрогеморрагии.
- Увеличение объема и размера желудочков.
Для выявления характера нарушений в кровеносной системе проводится инструментальная диагностика методами МР-ангиографии, ультразвуковой допплерографии. Электроэнцефалография показывает особенности биоэлектрической активности отделов мозга (уровень судорожной готовности, предрасположенность к эпилептическим приступам). В ходе осмотра у невролога определяется неврологический статус пациента. Диагностические критерии:
- Деменция – основной, обязательный признак заболевания.
- Патологии сосудов в анамнезе, признаки сосудистого заболевания системного (аутоиммунного) типа.
- Признаки сосудистой патологии мозга с очаговой неврологической симптоматикой.
- Неврологические расстройства, характерные для поражения субкортикальных (подкорковых) мозговых структур – двигательные нарушения, изменение походки, паратония (неконтролируемое сопротивление пассивным движениям), недержание мочи.
При этом отсутствуют тяжелая деменция и диффузно расположенные очаги частичного некроза с локализацией в корковых структурах (по данным КТ, МРТ). Назначают анализ крови (общий, биохимический), определяют уровень глюкозы, липидов, креатинина, мочевины. При помощи электрокардиограммы выявляют особенности работы сердца (сердечный ритм, количество сокращений). Степень когнитивных нарушений выявляется по шкале MMSE. Показана консультация офтальмолога, кардиолога, терапевта.
Методы лечения
Лечение болезни Бинсвангера проводится комплексно. В первую очередь терапия направлена на устранение основных причин заболевания – артериальной гипертензии, атеросклероза. Чтобы эффективно лечить патологию, назначают препараты:
- Сосудорасширяющие.
- Регулирующие тонус сосудистой стенки.
- Улучшающие церебральную циркуляцию крови (Декстран).
- Стимулирующие метаболические процессы в нейрональных тканях.
- Устраняющие признаки депрессии (Флуоксетин, Сертралин).
- Стимулирующие когнитивные функции (Мемантин, Галантамин, Донепезил).
- Регулирующие функцию мочеиспускания (Оксибутинин, Десмопрессин).
- Противоэпилептические, противосудорожные (Диазепам).
Учитывая пожилой возраст большинства пациентов, параллельно осуществляется терапия соматических заболеваний. Необходимо создать комфортные условия проживания, исключающие психическое и физическое переутомление.
Прогноз
Продолжительность жизни при болезни Бинсвангера значительно варьируется, что учитывается при составлении прогноза. Клиническая практика показывает, в среднем длительность течения заболевания от появления начальных симптомов до тяжелых нарушений, приводящих к инвалидности, составляет от 2 месяцев до 22 лет.
Болезнь Бинсвангера развивается на фоне артериальной гипертензии, диагностируется преимущественно у пациентов пожилого возраста, характеризуется атеросклеротическим поражением элементов сосудистой системы, ухудшением кровоснабжения белого вещества, деструктивными изменениями в тканях. Своевременная диагностика и корректное лечение помогают отсрочить развитие деменции и других нарушений.
(Пока оценок нет)
Загрузка...