Возникает саркома Юинга в результате врожденных хромосомных аномалий или наследственной предрасположенности к патологии. Опухоль развивается преимущественно у детей или молодых людей возрастом от 10 до 20 лет. При этом пациент ощущает боль в месте локализации новообразования, со временем нарушается функциональная активность конечности и появляется видимая невооруженным глазом деформация костной ткани.
Прогноз для жизни при этом виде саркомы неблагоприятный, так как она характеризуется стремительным ростом и выраженной злокачественностью с ранним формированием метастазов.
Причины развития
Спровоцировать саркому Юинга может воздействие на организм человека таких факторов:
- травма;
- перенесенное оперативное вмешательство на кости;
- наследственная предрасположенность;
- бесконтрольный прием лекарственных препаратов;
- гормональный дисбаланс;
- переутомление;
- несбалансированное питание;
- вредные привычки.
Саркома Юинга представляет собой злокачественное поражение костей и возникает преимущественно в трубчатых костных элементах, ребрах, тазу, лопатке и ключице. Опухоль очень агрессивна и характеризуется ранним появлением метастазов и плохим прогнозом выживаемости. Основным фактором, что способствует росту новообразования, является наследственная предрасположенность или мутация генов, это вызывает появление атипичных клеток с бесконтрольным ростом и делением. Болезнь чаще всего манифестирует в возрасте от 10 до 20 лет. Подвержены ему значительнее люди белой расы, мальчики болеют намного чаще, чем девочки.
Разновидности
Саркома Юинга имеет классификацию, в зависимости от особенностей злокачественных клеток.
В зависимости от гистологических особенностей атипичных клеток в биоптате, выделяют такие формы саркомы Юинга:
- классический тип;
- периферическая примитивная нейродермальная опухоль;
- опухоль грудной стенки или Аскина;
- внекостная форма болезни.
Выделяют две основные фазы саркомы. Они зависят от распространения опухолевого образования в другие органы из первичного очага:
- локализованная;
- метастатическая.
Основные симптомы
Саркома Юинга имеет такие характерные клинические признаки:
- значительная боль в пораженной кости;
- усиление симптоматики в ночное время;
- ограничение движений суставом;
- появление патологических переломов;
- деформация кости;
- повышение температуры тела;
- отсутствие аппетита;
- слабость;
- потеря массы тела;
- припухлость и покраснение в районе опухоли;
- расширение подкожных вен.
Первым признаком заболевания является выраженная боль в кости, что усиливается ночью и нарушает функциональную активность конечности, так как приводит к реактивному поражению сустава. Позже кожа в области новообразования изменяется, а сама поверхность кости деформируется. В этом месте могут возникать патологические переломы, что вызвано замещением костной ткани раковыми клетками.
Методы диагностики
Проявление симптомов являются показателями для проведения диагностирования, например, рентген, который покажет наличие опухоли.
Установить диагноз саркомы Юинга можно по наличию у пациента характерных для этого заболевания клинических признаков. Чтобы подтвердить диагноз, необходимо провести рентгенологические исследования, помогающие визуализировать опухоль. Показана также ангиография и магнитно-резонансная томография. Больному делают аспирационный забор тканей костного мозга, а также проводят биопсию новообразования с последующим гистологическим и цитологическим лабораторным исследованием. Важно также сдать общий и биохимический анализ крови.
Лечение патологии
Если диагностирована саркома Юинга, то необходим комплексный подход к терапии больного. В случае возможности удаления новообразования одним конгломератом выполняется оперативное вмешательство. При эффективном проведении операции выживаемость пациентов довольно высокая, а прогноз наиболее благоприятный. В случае распространенного поражения злокачественными клетками используется многокомпонентная химиотерапия. Она также применяется после хирургического вмешательства и включает такие препараты: «Винкристин», «Ифосфамид», «Актиномицин», а также «Циклофосфан». Кроме этого, возможно проведение прицельной лучевой терапии. Такое лечение замедлит рост и размножение атипичных клеток и поможет уменьшить размеры опухоли. Кроме этого, больному необходимо симптоматическое воздействие, которое включает использование обезболивающих, противорвотных и противотошнотных средств.
В случае выявления саркомы Юинга на поздней стадии показано паллиативное лечение, что направлено на устранение неприятных симптомов и продление жизни пациента.
Прогноз и профилактика
Патология имеет неблагоприятный прогноз для жизни, так как опухоль характеризуется стремительным ростом и ранним формированием отдаленных метастазов. Однако при выявлении заболевания на начальной стадии и выполнения оперативного вмешательства пациенты живут довольно долго. Так как саркома Юинга у детей обусловлена наследственной предрасположенностью или мутацией генов, то предотвратить заболевание невозможно.