Порок сердца у новорожденных: изучаем этапы развития врожденного дефекта и способы его лечения

Сердечно-сосудистая система эмбриона формируется в период со второй по восьмую недели внутриутробного развития. Любые негативные факторы, воздействующие на организм беременной, могут привести к развитию серьезных патологий. Так, за счет экологических проблем в последнее десятилетие риск возникновения врожденного порока сердца достиг статистической отметки 0,1% из общего числа новорожденных. У четверти детей, появившихся на свет с дефектом работы сердечной мышцы, диагноз оказывается скрытым и обнаруживается только на первом году жизни или позже.

Происхождение патологии

Обычно подтверждение беременности происходит после третьей недели с момента оплодотворения, то есть когда сердце и сосуды малыша уже начинают формироваться. Женщина, не знающая о фактическом изменении своего физического состояния, продолжает вести привычный образ жизни и пребывать в обстановке, не соответствующей имеющемуся положению. Будущая мама может принимать алкоголь, подвергаться воздействию радиоактивного излучения, вдыхать пары токсичных веществ и при этом не подозревать, что все эти вредные обстоятельства уже начинают оказывать влияние на построение сердечной мышцы и сосудистого рисунка младенца.

Однако существуют и факторы, не зависящие от уровня сознательности или здоровья женщины:

• внутриутробное инфицирование;
• возраст матери после 35 лет или отца после 50;
• прием препаратов, несовместимых с беременностью;
• перенесенные или текущие заболевания: сахарный диабет, расстройство метаболизма, краснуха, гепатит, венерические болезни;
• генетическая предрасположенность, охватывающая около 60% всех случаев врожденных сердечных заболеваний (некоторые формы патологии, в том числе дефект межжелудочковой перегородки и открытый артериальный проток, напрямую связаны с передачей дефективного гена по наследству);
• аборты, выкидыши, гинекологические заболевания в анамнезе.

Наиболее критическим временным промежутком, в течение которого происходит активное построение внутренних органов ребенка, является отрезок в пять недель между первым и третьим месяцем беременности. Большинство врожденных пороков сердечных камер, межсердной и межжелудочковой перегородок выявляют себя уже в этот период.

Отсутствие проблем со здоровьем у мамы, правильный образ жизни и неотягощенная наследственность еще не дают гарантии рождения полностью здорового малыша и не являются оправданием для отказа от обследования сердца ребенка во внутриутробный период.

Классификация заболевания

Основная медицинская классификация разделяет врожденные сердечные пороки на белые и синие. Систематизация осуществляется, исходя из цвета, который принимает кожа ребенка, рожденного с аномалиями работы сердечно-сосудистой системы.

1. Патология по «белому» типу подразумевает врожденное нарушение строения сосудов, при котором просвет неестественно сужен, и присутствуют нарушения перегородок, разделяющих сердечные камеры. Артериальная и венозная кровь в сосудах не смешиваются, и кожа малыша постоянно имеет бледный оттенок;
2. Проблема по «синему» типу относится к транспозиции магистральных сосудов и аномалии Фалло (тетрада Фалло) что означает совокупный набор аномалий, включающий в себя дефект строения сердца с узким просветом сосудов, патологию перегородки и недостаточное формирование левого или правого желудочка. По причине такого функционального нарушения артериальная и венозная кровь смешиваются неравномерно, что выражается синюшным цветом кожных покровов.

Если родители услышали страшный диагноз «порок сердца у новорожденного» по «белому» типу, они должны понимать, что проблема может заключаться в одном из следующих нарушений:

• Аномалия межжелудочковой или межпредсердной перегородки. Во втором случае наблюдается незначительное смыкание овального окна, что в итоге влечет образование просвета;
• Коарктация аорты, что означает сужение ее ствола на этапе вывода из левого желудочка;
• Стеноз аорты, часто идущий в комплексе с другими тяжелыми сердечными пороками;
• Стеноз легочной артерии, образующийся на любом из участков сосуда на всем его протяжении. Ухудшение кровотока ведет к недостаточности кровоснабжения правого желудочка легочной артерией;
• Патологическое впадение легочных вен в сосуды правого предсердия;
• Перемена дислокации ведущих сосудов, когда легочная артерия и аорта занимают место друг друга;
• Формирование одного сосудистого ствола вместо двух (в норме это аорта и легочная артерия).

Если пороки сердца сказываются на работе клапана, можно говорить о дефектах стенозного вида и недостаточностью одного из трех основных клапанов: аортального, трикуспидального и митрального.

Симптоматика

Симптомы врожденных пороков сердца проявляются сразу после рождения, гораздо реже – в течение первого года жизни. Называют общие признаки, характерные для всех видов патологий сердечной мышцы и сосудов, и специфические, которые конкретизируют заболевание.

К общим симптомам относятся:

• затрудненность дыхания, одышка;
• тахикардия (частое сердцебиение);
• постоянная усталость, сонливость;
• плохой набор веса, постоянные обильные срыгивания, неохотное принятие пищи;
• при прослушивании сердца врач слышит шумы.

Специфические признаки заболевания:

• нездоровые синюшные или сероватые кожные покровы лица и конечностей;
• «закатывающийся» плач;
• усиленный гипергидроз;
• отекающие руки и ноги.

Нехватка кислорода рано или поздно приводит к нарушению обменных процессов в крови, что влечет накопление углекислого газа и других токсичных веществ, изменяющих кислотный фон. Все это ведет к развитию ацидоза, в большинстве случаев приводящего к смерти новорожденного с врожденной сердечной патологией.

Отдельно обнаруженные симптомы из перечисленных еще не означают наличие серьезного заболевания, но появление двух или более признаков одновременно должны насторожить родителей и служить основанием для проведения необходимых медицинских исследований. С большой вероятностью дефект выявляется еще на первичном физикальном осмотре у кардиолога прослушиванием шумов в сердце.

Механизм развития заболевания

Развитие сердечной недостаточности у малыша проходит последовательно через определенные этапы:

• фаза адаптации – организм настраивается под аномально протекающие процессы, отвечая на значительные дефекты кровообращения временным усилением работы сердца, которая путем восходящих нагрузок переходит в декомпенсацию;
• фаза компенсации выглядит, как улучшение состояния здоровья с восстановлением почти нормального сердечного ритма, однако в течение этого умеренного затишья в организме младенца возникает ряд нарушений, связанных с обменными процессами и дистрофией внутренних органов;
• терминальная фаза наступает при израсходовании запасов возможностей сердечной мышцы и стремительном развитии деградации функциональности органа.

Нарушения врожденного характера ослабляют детский организм, присоединяя к общему анамнезу такие инфекционные заболевания, как пневмония, а также ишемические осложнения и анемию.

Диагностика

Первое предостережение о врожденных сердечно-сосудистых пороках будущая мать может получить уже со второго месяца беременности после прохождения планового УЗИ. Для кардиолога и патронирующего врача-гинеколога обнаруженная патология является сигналом для построения определенного алгоритма контроля состояния матери и плода. В этот же период начинает решаться вопрос о необходимости будущего оперативного вмешательства.

Ошибки постановки диагноза в период вынашивания не исключены, когда заболевание охватывает только малый круг кровообращения, который у плода не задействован. В таком случае УЗИ оказывается бесполезным, но при имеющихся подозрениях на патологию, доктор назначит прохождение ЭХО-КГ совместно с допплерографией, что позволит увидеть картину направления кровотока в целом. В тяжелых случаях патологии или при неполучении достоверных данных с других исследований маленькому пациенту назначают пройти МРТ.

Лечение

При подтверждении ВПС решение о хирургическом лечении принимается сразу, однако срочность проведения операции будет зависеть от степени поражения и наличии прямой угрозы для жизни ребенка. Всего определяют четыре группы детей с подтвержденными пороками сердца:

• новорожденные с ВПС, которым операция требуется сразу после рождения;
• малыши, у которых с хирургическим вмешательством можно повременить, но не более чем на две недели со дня появления на свет;
• дети, нуждающиеся в хирургическом лечении в первые полгода жизни;
• младенцы, состояние здоровья которых позволяет отложить операцию на неопределенный срок.

Случается, что подросший ребенок полностью перерастает ситуации, при которой операция на сердце необходима, но опираться на надежду такого благополучного исхода нельзя, так как бесконтрольное течение заболевания часто становится причиной ухудшающейся динамики.

Оперативное вмешательство

Операции на полостях сердца у малышей проводятся по двум направлениям. Малоинвазивное вмешательство может служить и как самостоятельное действие, устраняющее основную проблему и как предварительная подготовка к операции на открытом сердце. Осуществляется процедура через миниатюрные проколы в стенках сосудов без вскрытия грудной клетки. Чаще всего проведение операции такого рода подразумевает установление окклюдера, перекрывающего дефективный участок.

Оперативное вмешательство на открытом сердце сопровождается работой полностью укомплектованной хирургической бригады с опытным врачом-кардиохирургом, координирующим весь ход процесса.

Среди процедур лечения врожденных пороков выделяют небольшой процент таких, которые не способны существенно поменять положение больного ребенка в лучшую сторону, лишь временно облегчая его состояние, продлевая жизнь на какой-то определенный период. Такое лечение называют паллиативным, и необходимость в нем возникает при состояниях, характеризующихся полным отсутствием или невосполнимым повреждением конкретных отделов сердца.

Последствия

Порок сердца у новорожденных детей является патологией, не излечиваемой временем. Даже в случае потери надобности в хирургическом лечении, пациент в течение всей жизни должен наблюдаться у врача и проходить поддерживающую медикаментозную терапию. При отсутствии правильного лечения или некомпетентности ведущего специалиста возникает риск осложнений, некоторые из которых не совместимы с нормальным образом жизни ребенка:

• частое поражение организма различными инфекциями;
• ангины, тонзиллиты;
• развитие ревматизма.

Вышеуказанные проблемы возникают при незначительных врожденных пороках у новорожденных, исключающих прямую опасность для жизни. Большинство же детей, рожденных с ВПС, при несвоевременном обращении к опытному врачу или отсутствии диагностики, не доживают до 1-1,5 лет.

Самым оптимальным профилактическим решением для предупреждения тяжелых осложнений и летального исхода, появившегося на свет со страшным диагнозом – это ответственный подход будущей матери к первичному сопровождению беременности, с неоднократным прохождением УЗИ на различных этапах срока вынашивания. Отказ женщины от процедуры, не несущей опасности для жизни и здоровья ее и малыша, является неоправданным легкомыслием и нередко влечет самые тяжелые последствия.

(Пока оценок нет)

Загрузка...