Открытый артериальный проток у детей

К самым опасным осложнениям беременности относятся разнообразные врожденные аномалии. Именно для выявления и (по возможности) предотвращения врожденных пороков развития будущая мама неоднократно посещает УЗИ. Ультразвуковое исследование позволяет обнаружить многие пороки, поэтому заключение специалиста о «соответствии норме» успокаивает будущих родителей. Однако существуют пороки, которые выявить до родов невозможно в принципе. К таким патологиям относится открытый артериальный проток (оап) – 5-й по частоте распространения из всех существующих врожденных пороков сердца.

Что такое артериальный проток

Артериальный (Боталлов) проток – сосуд маленького размера, расположенный на нижней передней поверхности дуги аорты. У ребенка до момента рождения артериальный проток соединяет легочный ствол и аорту, являясь звеном эмбрионального кровообращения.

Легкие ребенка до появления на свет не функционируют, они спавшие и содержат жидкость, поэтому значительная масса крови из легочной артерии направляется не в легкие, а в дугу аорты через артериальный проток.

В легочную артерию кровь поставляется правым желудочком. Артериальный проток благодаря сбросу избытка крови помогает предохранять правый желудочек от перенагрузки, которая создается вследствие высокого сопротивления в спавших легких. Внутриутробное закрытие артериального протока у ребенка чревато развитием правожелудочковой недостаточности.

В момент первого вдоха новорожденных происходит расправление легких, после чего сопротивление в сосудах легких снижается. Образующийся под воздействием ферментов в плазме крови брадикинин (пептид, обладающий сосудорасширяющим действием и способствующим снижению артериального давления) вызывает сокращение гладких мышц стенок артериального протока и способствует снижению кровотока через этот сосуд.

Постепенное сужение артериального протока обычно приводит к его заращению. Функционально артериальный проток закрывается в первый день жизни. В течение первых часов жизни у здоровых доношенных детей возможно шунтирование (движение в обход определенного участка сосуда) крови:

Справа налево. Выявляется в течение 15–20 часов после рождения.
Двустороннее, которое наблюдается не более 3-х часов.
Слева направо. Возникает после рождения и наблюдается около часа.

Анатомическое закрытие артериального протока (полное заращение сосуда, превращающегося в артериальную связку) происходит на протяжении первых 2–3 недель жизни.

У недоношенных детей является нормой более длительный период заращения протока — открытый артериальный проток должен закрыться до 8-й недели жизни.

Открытый артериальный проток у детей на 9-й неделе жизни является патологией, требующей вмешательства врача.

В отдельных случаях оап может быть открыт до 15-й недели — такая ситуация не будет являться патологией при условии наличия положительной динамики закрытия.

Главный стимул закрытия протока повышение концентрации кислорода у новорожденных в крови.

Виды патологии

Открытый артериальный проток бывает:

Изолированным (обнаруживается у 1/10 части детей);
Комбинированным (сопровождается стенозом легочной артерии и др.).

Ориентируясь на этапы развития заболевания, выделяют:

Этап первичной адаптации, которая длится до 3-х лет ребенка. Симптомы выражены отчетливо, при тяжелой форме заболевания и отсутствии лечения (операции по закрытию оап) возможен летальный исход.
Этап компенсации, длящийся долгое время (до 20 лет). Клинические признаки заболевания выражены незначительно, но при работе сердца присутствует функциональная перегрузка.
Этап легочной гипертензии в результате прогрессирования необратимого склерозирования сосудов в легких.

Почему не закрывается ОАП

Среди выявляемых врожденных пороков сердца открытый артериальный проток составляет 9,8% от всех случаев. Чаще эта патология наблюдается у девочек.

Еще ни один врач не смог установить точную причину сохранения оап у некоторых новорожденных, однако установлено, что это аномальное развитие провоцируется:

Наличием других пороков сердца;
Преждевременными родами и низкой массой тела малыша;
Наследственными факторами (такое же нарушение у родственников);
Кислородным голоданием плода;
Синдромами, обусловленными хромосомными аномалиями (Дауна, Патау, Эдвардса, Шерешевского-Тернера и др.);
Хроническими экстрагенитальными патологиями у матери (гипотиреоз, сахарный диабет);
Красной волчанкой и другими системными заболеваниями матери;
Вирусами краснухи, паротита, герпеса, ЦМВ, гриппа, энтеровирусами или вирусами Коксаки на начальном этапе внутриутробного развития ребенка (первый триместр);
Ранним токсикозом и осложнениями беременности;
Ионизирующим излучением (рентген и др.);
Влиянием токсинов на организм беременной (такое влияние оказывает алкоголь, некоторые медикаменты, употребление наркотиков, никотина, разнообразные химические вещества).

Признаки открытого артериального протока

Открытый артериальный проток медики классифицируют как «белый порок сердца», поскольку кожа ребенка при наличии открытого протока отличается бледностью. Бледность вызвана тем, что левая половина сердца и аорты не получает в должном количестве венозную кровь (она сбрасывается через открытый проток).

Симптомы заболевания зависят от величины артериального протока. Выраженные симптомы наблюдаются, если диаметр протока:

практически равен диаметру аорты у детей, родившихся в срок;
превышает 1,5 мм у недоношенных детей.

Если открытый артериальный проток меньше 1,5 мм, признаком заболевания являются шумы в сердце, которые врач слышит при выслушивании.

Признаки заболевания, которые может увидеть и врач, и мама:

Более частые дыхательные движения, которые сопровождаются одышкой;
Учащенный пульс (при норме 110—170 у новорожденных и 102—162 у ребенка после 1-го месяца жизни пульс превышает 150 ударов в минуту);
Нарушения сна (сон прерывистый, ребенок просыпается и плачет, по сравнению с нормой мало спит);
Повышенная утомляемость, из-за которой малыш плохо сосет грудь;
Недостаточный набор веса;
Несоответствие физического развития возрастным нормам.

У ребенка могут наблюдаться нарушения дыхания, требующие искусственной вентиляции легких, а также плохо реагирующие на терапию воспаления легких.

У детей старше года при значительном объеме шунта наблюдают:

Повышенную частоту дыхания и нехватку воздуха даже при минимальных физических нагрузках;
Частые бронхиты и пневмонии, осиплость голоса, непроходящий кашель;
Синюшность нижних конечностей;
Недостаток веса;
Быструю утомляемость при непродолжительных подвижных играх.

Признаки оап, которые при осмотре определяет врач, при недоношенности могут включать:

Увеличенный размер сердца, что определяется при простукивании;
Сильные и частые сердечные сокращения, которые слышны при выслушивании;
Отчетливо выраженную пульсацию крупных сосудов, возникающую вследствие повышенного давления в артериях из-за сильного сокращения желудочков;
Шум в сердце, появляющийся в результате прохождения крови из аорты через открытый артериальный проток в легочную артерию;
Бледность, возникающую из-за рефлекторного спазма мелких сосудов.

При малом диаметре открытого Боталлова протока симптомы могут отсутствовать, так как заметного превышения давления в легочной артерии не возникает.

Возможные осложнения

Открытый артериальный проток во время внутриутробного развития из-за разницы давления в легочной артерии и аорте провоцирует сброс крови справа налево, предохраняя от перегрузки правый желудочек сердца. У новорожденных данное направление сброса крови сохраняется при узком диаметре оап.

Широкий оап провоцирует возрастание сопротивления легочной артерии, поэтому направление сброса меняется (слева направо). Вследствие этого в левые отделы сердца кровь поставляется в избыточном количестве, что вызывает хроническое перенапряжение этих отделов и развитие застойной сердечной недостаточности.

Признаки сердечной недостаточности данного типа включают:

Ортопноэ – вызванное происходящим застоем затрудненное дыхание в положении лежа.
Одышку при нагрузке.
Приступы сердечной астмы во время сна.

В таких случаях может также развиться гипертензия легких – повышение артериального давления в легочной артерии, вызывающее увеличение нагрузки правого желудочка сердца. В результате гипертензии легких происходит развитие правожелудочковой недостаточности, которая у ребенка проявляется набухшими шейными венами, асцитом (брюшной водянкой), увеличенными размерами печени и отеками голеней.

Прогрессирование легочной гипертензии вызывает:

синюшную окраску кожи ног;
быстро возникающее уставание ног при нагрузках;
парадоксальную эмболию.

Узкий оап длительное время не проявляется. Единственные симптомы, которые наблюдаются при узком оап у детей и у взрослых – одышка и утомляемость, поэтому порок часто не выявляется. На длительность жизни этот тип оап не влияет, но возможность заболеть инфекционным эндокардитом у людей при таком пороке увеличивается.

Открытый артериальный проток среднего или большого размера всегда чреват появлением осложнений. Оап является причиной частых респираторных болезней у ребенка.

К опасным осложнениям, которые могут возникнуть при оап, относят:

Инфекционный эндокардит, который является воспалением внутренней оболочки сердца, нарушающим функции клапанного аппарата. При данном осложнении наблюдается лихорадка, потливость, болит голова, появляется заторможенность, увеличивается печень и селезенка. Ладони у ребенка покрываются болезненными маленькими узелками, в глазах лопаются сосуды.
Сердечная недостаточность застойного типа, которой в некоторых случаях предшествуют приступы недостаточности левых отделов сердца. Может развиться в любом возрасте, но чаще всего наблюдается после 30 лет. Отсутствие своевременной операции по закрытию протока приводит к недостатку кровоснабжения внутренних органов и хронической гипоксии. Появляется одышка, наблюдаются нарушения сна и тахикардия, повышается утомляемость, нижние конечности отекают, больного постоянно мучает непродуктивный кашель.
Инфаркт миокарда, который связан с ишемическим некрозом отдельных участков сердечной мышцы. Пораженная зона не принимает участия в сердечных сокращениях, поэтому сердечный выброс снижается. В случае поражения 15% массы миокарда снижается объем крови, который выталкивает левый желудочек. Поражение 25% массы миокарда вызывает начальную стадию острой сердечной недостаточности, а свыше 40% кардиогенный шок. Хотя считается, что у детей практически не встречается инфаркт миокарда, это мнение ошибочно. Эта патология в детском возрасте чаще всего связана с врожденными пороками сердца (всп) и инфекционным эндокардитом.
Ишемия (снижение кровообращения) мозга и кровоизлияния, которые могут происходить в тех случаях, когда кровь через широкий оап длительное время сбрасывается слева направо.
Отек легких, который может развиваться в результате перехода в интерстициальное пространство жидкости из легочных капилляров.

Редким и несовместимым с жизнью типом осложнений являются разрыв аорты и остановка сердца. Опасность также представляют развитие склеротической легочной гипертензии. Редко встречающимся типом осложнений является расслаивание и разрыв аневризмы оап.

Как диагностируют ОАП

При осмотре только что родившегося малыша врач всегда выслушивает сердце ребенка при помощи стетоскопа. В первые сутки после рождения наличие шумов не считается патологией, поскольку артериальный проток еще не закрылся. Открытый артериальный проток подозревают, если:

Имеется цианоз ног, а конечные фаланги пальцев на стопах утолщены. Эти признаки говорят о том, что из легочной артерии поступает кровь, не обогащенная кислородом (причина — сброс справа налево). При соединении протока и аорты в месте, расположенном дальше, чем левая подключичная артерия, наблюдается цианоз левой руки.
У ребенка скачет пульс и отмечается значительное пульсовое давление, подозревается оап большого размера (значительный сброс слева направо). Если нет сердечной недостаточности, пульсация вен шеи не отклоняется от нормы.

При пальпации врач отмечает усиление верхушечного толчка и непрерывное дрожание слева в области первого или второго межреберья, которое усиливается в систолу.

Спустя 2–3 дня шумы сохраняются и при выслушивании не отклоняющиеся от нормы I и II сердечные тоны часто исчезают в постоянно слышимом высокочастотном широко иррадиирующем шуме.

Время появления клинических признаков заболевания и эхокардиографических признаков не совпадает. К специфичным признакам относятся непрерывный шум и усиление верхушечного толчка.

Чтобы подтвердить диагноз оап, проводят:

ЭКГ, при котором открытый проток иногда проявляется удлинением интервала PQ с сохранением обычного положения электрической оси. Если по ЭКГ видно, что левый желудочек и предсердие перегружены, имеется большой сброс слева направо.
Рентгенографию. Левый желудочек и предсердие при большом сбросе увеличиваются, сосудистый рисунок просматривается отчетливее, восходящая аорта выбухает, а проксимальные ветви легочной артерии расширяются.
ЭхоКГ, в отдельных случаях позволяющее визуализировать расширение артериального протока при двумерном типе обследования. Допплеровский метод эхографии позволяет обнаружить постоянный поток в легочном стволе.
Обследование методом катетеризации и аортографии.

Лечение

Лечение открытого артериального протока может быть медикаментозным и хирургическим.

При выявлении заболевания еще в роддоме в большинстве случаев применяется консервативная тактика. Закрыть проток помогает метод ИВЛ, при котором в конце выдоха поддерживается положительное давление. Повышение давления в этот момент способствует снижению величины сброса слева направо, увеличивая таким образом сердечный выброс.

Поскольку анемия уменьшает вязкость крови и сопротивление легочных сосудов, сброс при анемии увеличивается. Сделанное в таких случаях переливание крови снижает сброс и улучшает кровоснабжение органов.

Используемая в некоторых медицинских учреждениях тактика ограничения приема жидкости себя не оправдывает – при избыточном введении жидкости увеличивается вероятность не закрытия протока, но само по себе ограничение жидкости его закрытию не способствует.

Не проявляющийся серьезными нарушениями не закрывшийся проток срочной операции не требует – хирургическое лечение при нарастающей симптоматике показано детям после года, а при отсутствии осложнений – старше 2-3 лет.

Перенос операции на более поздний период связан с возможностью самопроизвольного закрытия протока – хотя в большинстве случаев закрытие происходит до 3-х месяцев, есть вероятность самопроизвольного закрытия и в более позднем возрасте. При этом стоит учитывать, что самостоятельно закрывается оап чаще у недоношенных малышей, чем у доношенных.

При большом сбросе появляется выраженная легочная гипертензия и поражение сосудов в легких, поэтому возникает необходимость проведения операции до 6—8 месяцев.

В грудном возрасте детям на начальном этапе терапии назначается медикаментозное лечение, основанное на применении ингибиторов синтеза простагландинов. С учетом эффективности и безопасности препаратом выбора является индометацин – противовоспалительное нестероидное средство, расслабляющее мышечную стенку протока. Возникающий в дальнейшем спазм мышечной стенки перекрывает проток.

Данный метод лечения заключается во внутривенном введении начальной дозы препарата и последующем введении поддерживающих доз.

Поскольку лечение индометацином имеет несколько вариантов (зависит от состояния ребенка, его возраста и других факторов), дозу и длительность терапии назначает врач.

Индометацин можно вводить:

По 0,25 мг на килограмм массы тела вначале (первая доза). Последующие дозы корректируются зависимости от данных эхокардиографии и симптомов (если ребенку меньше 48 часов, обычно можно сокращать дозу вдвое, если больше и у малыша нормальный вес доза сохраняется неизменной).
По 0,3 мг/кг трижды в первые 12 часов. Поддерживающая доза вводится в течение 24 часов дважды по 0,15 мг/кг.

Лечение можно проводить и по другим схемам.

Этот препарат часто позволяет избежать операции – лечение индометацином у недоношенных младенцев эффективно в 76% случаев.

Если медикаментозное лечение не принесло результатов, ребенка направляют к кардиохирургам.

Лечение открытого артериального протока хирургическим путем включает:

Торакотомию (вскрывается грудная клетка), которая применяется при протоке большого диаметра (больше 5 мм) и наличии сопутствующих патологий сердечно-сосудистой системы. Во время операции проток перевязывается или ушивается. Плановые операции данного типа безопасны – летальные случаи являются крайне редким исключением.
Эмболизацию (проток закрывается проволочной спиралью). Этот метод малотравматичен, не требует длительного пребывания в больнице и долгой реабилитации, но используется только если проток меньше 5 мм.

До операции и после нее (на протяжении 6 месяцев) необходимо профилактическое лечение, предупреждающее развитие инфекционного эндокардита.

Хирургическое лечение возможно в любом возрасте, но чем раньше закроется проток, тем больше шансов на полное выздоровление (развившаяся легочная гипертензия при операции не устраняется).

Своевременное лечение устраняет порок, и левый желудочек постепенно восстанавливается.

При любом исходе лечения ребенок должен периодически обследоваться у кардиохирурга.